SUY GIẢM THÍNH GIÁC DO RỐI LOẠN PHỔ THẦN KINH THÍNH GIÁC – ANSD

Suy giảm thính giác là một vấn đề phổ biến ở trẻ em. Một số trường hợp là do rối loạn phổ thần kinh thính giác hay còn gọi là bệnh lý ANSD (Auditory neuropathy spectrum disorder) do rối loạn sự dẫn truyền âm thanh từ tai trong đến não, ước tính bệnh lý này khoảng 10% các trường hợp suy giảm thính giác.

Hoạt động của hệ thống thính giác

Để hiểu về bệnh lý ANSD, chúng ta tìm hiểu lại cơ chế hoạt động của hệ thống thính giác qua clip sau:

Rối loạn thần kinh thính giác ảnh hưởng sức nghe như thế nào?

Trẻ bị ANSD thì âm thanh đi vào tai bình thường. Nhưng âm thanh truyền từ tai trong đến não không được chính xác do:

  • Tổn thương ở hàng tế bào lông trong của cơ quan Corti
  • Tổn thương khớp nối giữa các tế bào lông trong và dây thần kinh thính giác.
  • Bất thường chức năng của dây thần kinh thính giác.

Kết quả là, âm thanh đến não không được tổ chức theo cách mà não có thể hiểu được, nó vô tổ chức và thậm chí trong một số trường hợp, âm thanh không thể truyền được đến não.

Các triệu chứng của ANSD có thể khởi phát ở bất kỳ lứa tuổi nào, mức độ có thể từ nhẹ đến nặng. Một số trẻ bị ANSD nghe thấy âm thanh nhưng gặp khó khăn trong việc hiểu những âm thanh đó là gì hoặc trẻ sẽ nghe thấy các âm thanh có vẻ giống nhau.

Ví dụ, một giọng nói có thể nghe giống như tiếng nước chảy, tiếng chó sủa có thể giống như tiếng còi xe hoặc tiếng chim hót líu lo có thể phát ra âm thanh giống như tiếng va chạm của kim loại….

Đây là nhóm trẻ rất không đồng nhất, có nhiều bệnh sử lâm sàng và không có dấu hiệu nhận dạng duy nhất. Nhóm trẻ này có thể bị suy giảm khả năng nhận thức lời nói và gặp khó khăn trong việc xử lý các tín hiệu âm thanh thay đổi nhanh chóng.

Hầu hết trẻ bị ANSD không rõ nguyên nhân, có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải, thường xảy ra ở trẻ có một số yếu tố nguy cơ cao như:

  • Biến cố chu sinh: Sinh non tháng, nhẹ cân, bị ngạt lúc sinh, vàng da sơ sinh.
  • Bất thường cấu trúc dây thần kinh tiền đình ốc tai
  • Yếu tố di truyền: đột biến gen, bất thường thần kinh cảm giác & vận động,..

Dấu hiệu bất thường về thính giác

Ngay cả khi một đứa trẻ vượt qua sàng lọc thính giác sơ sinh, các triệu chứng bất thường thính giác có thể xuất hiện bất kỳ lúc nào trong quá trình trẻ lớn lên với các dấu hiệu sau đây:

  • Trẻ không giật mình khi có tiếng ồn lớn hoặc đột ngột.
  • Trẻ không quay đầu sang phía có phát âm thanh.
  • Trẻ không phát âm ê..a.. không bập bẹ hoặc không phản ứng với âm thanh khi đã 8 tháng tuổi.
  • Trẻ không có hành vi hay cố gắng bắt chước phát âm hoặc không đáp ứng với các yêu cầu đơn giản khi đã 12 tháng tuổi.

Một loạt các xét nghiệm có thể giúp chẩn đoán ANSD và loại trừ các vấn đề về bệnh lý thính giác khác như:

  • Phản xạ cơ bàn đạp (Acoustic Reflex): Đánh giá phản xạ co cơ bàn đạp trong tai giữa với âm thanh lớn khoảng 70-80dB như trong một tai thính giác bình thường. Ở trẻ bị ANSD, âm thanh lớn không kích hoạt được phản xạ hoặc phải cần âm thanh to hơn nhiều mới có thể kích hoạt nó.
  • Âm ốc tai – OAE (Otoacoustic Emission): Đánh giá chức năng các tế bào lông ngoài trong ốc tai.
  • Vi âm ốc tai – CM (Cochlear Microphonic): là phản ứng điện được tạo ra chủ yếu từ các tế bào lông ngoài trong ốc tai đáp ứng với kích thích âm thanh.
  • Đáp ứng điện thính giác thân não – ABR (Auditory Brainstem Response):  Đánh giá chức năng dây thần kinh thính giác có truyền âm thanh từ tai trong đến thân não hay không và âm thanh phải lớn như thế nào để não phát hiện ra chúng. Nếu não không nhận được thông tin một cách rõ ràng, test này có thể cho thấy điều đó.

Sự hiện diện của âm ốc tai (OAE) và/ hoặc có sự hiện diện của vi âm ốc tai (CM) cùng với kết quả test ABR bất thường hay vắng mặt các sóng ABR được sử dụng trong chẩn đoán rối loạn phổ thần kinh thính giác (ANSD). Điều này cho thấy các tế bào lông ngoài hoạt động tương đối bình thường, nhưng có sự gián đoạn dẫn truyền từ các tế bào lông  trong dọc theo con đường thần kinh đến não. Trong một số trường hợp, việc dẫn truyền xung điện thần kinh có thể xảy ra nhưng thiếu đồng bộ, do đó kết quả đo ABR có hình dạng sóng không rõ ràng hoặc không thể ghi nhận được.

Nếu các xét nghiệm này nghi ngờ trẻ bị ANSD, sẽ cần thử nghiệm bổ sung, bao gồm:

  • Chụp CT scan và cộng hưởng từ (MRI): để xem hình dạng ốc tai, dây thần kinh thính giác có bất kỳ bất thường gì không.
  • Xét nghiệm di truyền để xem liệu ANSD có phải do một tình trạng di truyền hay không.
  • Khám chuyên khoa thần kinh để tìm kiếm bất kỳ vấn đề liên quan đến bệnh lý thần kinh khác
  • Khám tâm lý nhi khoa: đánh giá sự phát triển thính giác, ngôn ngữ có phù hợp với lứa tuổi của trẻ.
  • Khám nhãn khoa: Mất thính giác có thể liên quan đến mất thị lực, do đó trẻ cần được kiểm tra thị lực.

Làm thế nào để cải thiện sức nghe cho trẻ bị ANSD

Trẻ mắc ANSD, có một số trường hợp có thể cải thiện theo thời gian nhưng một số khác vẫn tồn tại hoặc trở nên tồi tệ hơn. Mặc dù không có cách chữa trị đối với ANSD, các thiết bị trợ thính có thể giúp trẻ mắc ANSD cải thiện được sức nghe như:

Hệ thống FM (Frequency Modulation): Hệ thống FM bao gồm 2 bộ phận chính: bộ phận truyền âm thanh được đeo trên người của người nói và bộ phận thu âm sẽ được gắn trên thiết bị trợ thính đeo ngoài của người nghe. Âm thanh từ người nói được phát ra sẽ truyền đến bộ phận thu âm, sau đó được chuyển đổi thành sóng radio và truyền tín hiệu đến người nghe. Sóng radio của hệ thống FM là loại sóng không gây hại cho sức khỏe con người và có thể truyền xuyên qua các đồ vật. Vì vậy nó rất hiệu quả trong việc truyền âm thanh từ người nói đến người nghe, giúp hỗ trợ cho người mang thiết bị trợ thính nghe rõ ràng hơn trong môi trường ồn.

Máy trợ thính: Máy trợ thính khuếch đại âm thanh đi vào tai, thường thì nó có thể giúp ích khi các tế bào lông ngoài không hoạt động như bình thường. Trong một số trường hợp ANSD, máy trợ thính sẽ giúp ích khi chúng được sử dụng cùng với hệ thống FM. Trong hầu hết các trường hợp, máy trợ thính có thể không giúp được nhiều cho trẻ bị ANSD vì chúng chỉ làm cho âm thanh vô tổ chức to hơn.

Tham khảo thêm: Máy trợ thính là gì?

Cấy ốc tai điện tử: Ốc tai điện tử là một thiết bị y tế phức tạp có hai bộ phận chính – Bộ phận xử lý âm thanh được đeo bên ngoài sau tai và bộ cấy bên trong tiếp nhận âm thanh được phẫu thuật đặt dưới da vùng xương thái dương và kết nối với mãng điện cực được cấy vào trong ốc tai. Ốc tai điện tử giúp người dùng cảm nhận âm thanh bằng cách xử lý thành xung điện, kích thích trực tiếp dây thần kinh thính giác bỏ qua phần tế bào lông thính giác bị bất thường. Cấy ốc tai áp dụng cho trẻ từ 12 tháng tuổi bị nghe kém hai tai từ mức độ nặng đến điếc sâu và đã thử các thiết bị trợ thính khác mà không hiệu quả. Tuy nhiên để đạt hiệu quả phát triển ngôn ngữ lời nói sau cấy thì điều quan trọng là phải cho trẻ tập luyện nghe nói với giáo viên chuyên môn cũng như cần sự hỗ trợ tích cực liên tục từ người thân trong gia đình.

Tham khảo thêm: Ốc tai điện tử là gì?

Ngoài các thiết bị trợ thính trên, trẻ em bị ANSD có thể cải thiện kỹ năng giao tiếp từ việc học các kỹ năng giao tiếp trực quan, ngôn ngữ ký hiệu. Chẩn đoán đúng và can thiệp sớm là rất cần thiết, vì vậy nếu bạn nghi ngờ rằng con bạn gặp khó khăn trong việc nghe, hãy gặp các nhà chuyên môn để được tư vấn càng sớm càng tốt.

Để được tư vấn thêm về vấn đề này, quý phụ huynh vui lòng liên hệ hotline miễn phí 18001056 để được hẹn gặp BS chuyên khoa TMH.

Nguồn:

Các thông tin tham khảo khác:

    Đặt lịch hẹn